PRIKKELOVERDRACHT
Bij Myasthenia Gravis is de prikkeloverdracht tussen zenuwuiteinde en spiervezels gestoord. De overgang tussen zenuwuiteinde en spiervezels wordt ook wel aangeduid met de term ‘synaps’. De prikkeloverdracht in de synaps komt normaliter als volgt tot stand: 

Aan een zenuwuiteinde wordt ten gevolge van een zenuwprikkel een chemische stof vrij gemaakt met de naam ‘acetylcholine’. Dit acetylcholine gaat vanaf de zenuwuiteinde naar de spiervezels en bezet daar specifieke receptoren (zogenaamde acetylcholine receptoren). Het bezetten van deze receptoren geeft weer een specifieke reactie in de spier waardoor de spier gaat samentrekken. 

Bij Myasthenia Gravis gaat er iets mis bij deze prikkeloverdracht. Bij de aangeboren vorm zijn de acetylcholine receptoren abnormaal van vorm en functioneren daardoor niet goed. Bij de verkregen vorm van de ziekte worden er door een auto-immuun 
reactie antilichamen gemaakt tegen de acetylcholine receptoren waardoor deze vernietigd worden. 
Ten gevolge van de gestoorde prikkeloverdracht zullen de spieren dus onvoldoende of zelfs niet kunnen functioneren. 

THYMOOM
Het schijnt dat de verkregen (auto-immune) vorm vaker gezien wordt in combinatie met het voorkomen van een goedaardig gezwel van de thymus. De thymus (ook wel zwezerik genoemd) is een soort lymfeklier die voorin de borstholte ligt en een belangrijke rol in de afweer speelt op jonge leeftijd. Normaliter verschrompelt deze klier op latere leeftijd. 
In het geval van een thymoom verschrompelt het weefsel van deze klier niet en blijft zelfs hyperactief. Blijkbaar speelt dit te actieve weefsel een rol bij de vorming van antilichamen tegen de acetylcholine receptoren. 

SYMPTOMEN 
Alle symptomen die we zien zijn terug te leiden tot spierzwakte. Niet alleen de spieren van de ledematen vertonen zwakte, ook de spieren van bijvoorbeeld de slokdarm, het strottenhoofd, de oogleden en de snuit doen vaak mee. Het meest kenmerkende symptoom is een progressieve spierzwakte. We zien de spieren letterlijk uitgeput raken terwijl het dier beweegt. Aanvankelijk, na rust, beweegt het dier dus normaal, maar naarmate de inspanning langer duurt, gaat het steeds moeilijker. Uiteindelijk kan het dier volledig instorten, waarbij het tijdelijk helemaal niet meer op de poten kan staan. Verder zien we vaak slikproblemen; het dier zal duidelijk moeite hebben met het doorslikken van zijn voer en mogelijk het voer weer teruggeven vanuit de slokdarm. Dit noemen we regurgiteren. Ten gevolge van het moeilijk slikken zien we vaak ook dat het dier speeksel verliest uit de bek. 
Er kunnen ook problemen met de ademhaling ontstaan. Enerzijds door een verslapping van de ademhalingsspieren (middenrif, tussenribspieren), anderzijds zien we regelmatig een longontsteking ten gevolge van het feit dat een dier met deze aandoening zich gemakkelijk verslikt. 
Ook kunnen we stemveranderingen waarnemen ten gevolge van een spierzwakte van de spieren van het strottenhoofd en de stembanden. 
In een aantal gevallen kunnen we een duidelijke gegeneraliseerde spieratrofie waarnemen. 

DIAGNOSTIEK
Om de diagnose Myasthenia Gravis te bevestigen is er een test waarbij een kortwerkende stof wordt ingespoten die de afbraak van de stof acetylcholine remt. Hierdoor blijft de stof acetylcholine langer aanwezig in de buurt van de acetylcholine receptoren, waardoor er toch een prikkel kan ontstaan en de spieren weer (tijdelijk) normaal kunnen functioneren. 
De stof die voor deze test gebruikt wordt is Tensilon® (werkzame stof: edrophonium chloride). 
Als we bij een hond of kat met ernstige spierslapte dit middel direct in het bloedvat inspuiten, dan zien we direct een dramatische verbetering wat betreft de spierkracht en bepaalde reflexen (met name de ooglidreflex dient te worden gecontroleerd).

In verband met het feit dat de verkregen vorm van myasthenia gravis vaak in combinatie wordt gezien met het voorkomen van een gezwel van de thymus, is het zinvol om foto’s van de borstholte te maken en eventuele massa’s voorin de borstholte te puncteren.
Hierdoor kan duidelijk worden of er inderdaad sprake is van een thymoom (=goedaardig gezwel van de thymus). 

Een andere reden om foto’s van de borstholte te maken, is om na te gaan of de slokdarm nog normaal functioneert. Hierbij wordt een contrastmiddel (barium) gebruikt, zodat de grootte van de slokdarm en de passage van voedsel door de slokdarm in beeld gebracht kan worden. 

Bij de verkregen vorm van myasthenia gravis is het mogelijk om antilichamen tegen de acetylcholine receptoren aan te tonen middels een bloedonderzoek. Deze test is echter lang niet altijd betrouwbaar. Vals negatieve resultaten kunnen voorkomen. 
Dit betekent dat er wel sprake is van de auto-immune vorm van Myasthenia Gravis, terwijl er geen of heel weinig antilichamen gevonden worden in het bloed. 

Een wat meer specialistische test is de zogenaamde Repetitieve Zenuw Stimulatie test (RZS). Hierbij wordt een perifere zenuw herhaaldelijk geprikkeld en wordt er gemeten hoe de reactie van de desbetreffende spier is. Bij Myasthenia Gravis zien we dan de reactie van de spier geleidelijk aan steeds verder afnemen ten gevolge van uitputting. 

THERAPIE 
Bij Myasthenia Gravis is er wel afgifte van acetylcholine, maar de receptoren kunnen niet voldoende reageren (doordat ze veranderd zijn of zelfs vernietigd). Hierdoor blijft de acetylcholine in de spleet tussen zenuwuiteinde en spiervezel (=synaps) en wordt daar tenslotte afgebroken door een enzym met de naam ‘acetylcholinesterase’. In de zenuwuiteinde wordt wel telkens nieuw acetylcholine aangemaakt, maar omdat het acetylcholine te lang in de synaps blijft wordt het ook telkens weer afgebroken. 
Op een gegeven moment is de aanmaak van acetylcholine uitgeput. Dit verklaart de progressieve spierzwakte bij deze ziekte. 

De behandeling van myasthenia gravis is er dan ook op gericht om de concentratie acetylcholine in de synaps zo hoog mogelijk te houden, waardoor er ondanks het slecht functioneren van de receptoren toch een prikkeloverdracht plaats kan vinden. 
We geven dan ook een medicijn dat het enzym acetylcholinesterase afremt. Voor de diagnostiek gebruikten we een dergelijk middel in kortwerkende vorm. Therapeutisch kiezen we voor een dergelijk middel in lang erkende vorm: Mestinon® (werkzame stof: pyridostigmine bromide). 

In geval van de auto-immune vorm van Myasthenia Gravis is het tevens zinvol om corticosteroďden te geven. Deze medicijnen remmen de immuunreactie in het lichaam, waarbij de acetylcholine receptoren worden afgebroken. 

Is er sprake van een thymoom, dan zal dit gezwel moeten worden verwijderd door een ervaren chirurg. Dit is specialisten werk! Niet alleen vanwege het feit dat er in de borstholte geopereerd moet worden, maar ook omdat patiënten met Myasthenia Gravis meer risico lopen tijdens een narcose. 
In het geval van een longontsteking ten gevolge van verklikken, moet deze natuurlijk gericht behandeld worden met antibiotica. 

TOT SLOT
Myasthenia gravis is dus te behandelen en in het geval van de verkregen vorm mogelijk zelfs volledig onder controle te krijgen. Helaas lukt dit niet altijd. We moeten ons echter wel realiseren dat met name de mogelijke complicaties de prognose negatief  kunnen beinvloeden. Zo zal een dier waarbij de slokdarm al helemaal verwijd is geraakt, door het veelvuldig blijven hangen van voedsel een veel slechtere prognose hebben dan een dier waarbij de slokdarm nog normaal functioneert.

Bron: WHG Dierenartsen